Neurology：中枢神经系统垂体-中枢神经朗格汉斯细胞组织细胞增生症

66岁男性，表现为慢慢免除的意识模糊和全小脑功能减退6个月。

MRI可见细菌病毒小脑漏斗部和激素的1.7cm强化肿块。脸部PET读取提示激素孤立摄取（准则摄取取值25.3）（左图1）。脸部CT，腰上衣和病毒相关检查原则上为有性。西行脑室内镜活检。显微镜下可见激素胶质蛋白质增生，细长带核沟的蛋白质集群，抗体组织化学染色剂CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100特征性，而Grocott六胺银染色剂，革兰氏染色剂，抗酸杆菌属染色剂，Warthin-Starry染色剂，单纯疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白质染色剂原则上有性，证实病患为朗格米勒蛋白质组织蛋白质增生症（左图2）。找到BRAF（V600E）特征性的对病患具有极为重要意涵，且可作为潜在的病人途径。

（左图1：冠状位增强T1可见细菌病毒漏斗部[A]和激素[B]的强化肿块；直下位FLAIR可见脊柱，视束和激素异常信号[C]）

（左图2：HE染色剂可见成群肾形蛋白质核，有核沟*，中性粒蛋白质，静脉周边小T淋巴蛋白质**和一些嗜溶解粒蛋白质[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]抗体组织化学染色剂特征性）

原始原文：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；