BRAIN：Fabry哮喘白质完整性与认知和疾病严重程度相关？

脑脑细胞病理是Fabry病常用的里面枢神经系统表现，42-81%的病患MRI表现为脑细胞很低讯号。弥散矢量成像(DTI)MRI是一种敏感的定量分析脑细胞内研究工作课题损伤的新科技，不具潜在的营养不良生物标志物价值。在此，研究工作医护人员评估了杂色营养不良里面DTI诱发的模式，以及它们与31名经过基因属实的杂色营养不良和19名年纪匹配的保健对照受试者的概念化障碍，情绪，焦虑，营养不良更为严重相对和血液溶血Gb3水平的一致性。研究工作获得了脑细胞内的得分温度梯度和最低蔓延数万人的最低值，并可用基于区外的空间汇总数据进行了体素分析。可用标准化的神经心理学飞行测试电池，评估了处理速度，执行功能，焦虑，忧郁和营养不良更为严重相对。杂色病病患的最低年纪（男性百分比）为44.1（45％），保健结果表明为37.4（53％）。与保健结果表明相比较，杂色病病患的最低最低脑细胞得分温度梯度较低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而最低脑细胞最低蔓延数万人较很低（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise汇总显示，这两个得分温度梯度的蔓延诱发炎症概数万人图显示，脑细胞很低讯号也不具较宽的解剖分布，且保守于后里面央半卵泡，但是，杂色病的蔓延诱发并不局限炎症组织；与保健结果表明相比较，Fabry病病患情况下出现的脑细胞的得分温度梯度降低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，最低蔓延数万人增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在病患里面，最低脑细胞得分温度梯度和脑细胞病灶体积与数字符号编码飞行测试得分显示出汇总学显著的一致性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。最低脑细胞得分温度梯度与总体Mainz更为严重度评价指数相关（r = -0.661，P≤0.001），而最低脑细胞最低蔓延数万人与血液溶血Gb3水平呈强一致性（r = 0.559，P = 0.001）。

可用DTI的推断出属实了杂色氏病里面研究工作课题脑细胞破坏的广泛区外，超出了常规MRI所见的脑细胞很低讯号。此外，弥散测定与概念化(处理速度)、临床营养不良更为严重相对以及营养不良活动性的举例来说血液生物标记物有很强的一致性，因此，下半年视为监测Fabry病更为严重相对和进展的有去留的定量分析生物标记物。

原文说是：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,